תסמונת פרטס (Legg- Calve - Perthes) 

מהי תסמונת פרטס?

פגיעה באספקת הדם התוך- גרמית של ראש הירך בגיל הילדות גורמת לנמק חלקי של העצם.
בשארית העצם שבה נותרת חיונית יש לתאי העצם יכולת שיקום בעלת עוצמה רבה והם מסלקים את העצם הנמקית ובונים עצם חדשה. בתקופת השיקום אזור העצם הנמקי מתמוטט וראש הירך מאבד את צורתו הכדורית, תוך שהוא יוצר ראש חדש שגנטית אמור להיות כדורי אבל נתון ללחצים מכנים סביבתיים שמעוותים את צורתו.

הסחוס המפרקי, שתזונתו באה מהנוזל התוך מפרקי (סינוביאלי) ולא מכלי דם, אינו נפגע ושומר על חיוניותו, אם כי הוא נסדק באזור שבו קורה תמט של העצם הנמקית.

בזמן שנוצרת העצם החדשה היא רגישה מאד ללחץ ונוטה לאבד את צורתה הכדורית לצורה בלתי סדירה ולהתעוות באזור שבו יש לחץ ממוקד. לכן חשוב לשמור על ראש הירך שיהיה ממוקם כולו היטב בתוך המרחשת הכדורית, שאיננה נפגעת בתסמונת זו, וכך תהיה גדילתו תואמת לצורתה הכדורית של המרחשת. תקופת השתקמותו העצמית של ראש הירך תוך יצירת עצם חדשה, נמשכת מספר שנים.

התסמונת נקראת על שם שלושה רופאים - אמריקאי, צרפתי וגרמני שכל אחד מהם תאר אותה סביב שנת 1910 ללא שתוף פעולה ביניהם. תחילה נחשבה התסמונת לסוג שפיר של שחפת של מפרק הירך (שגורמת להרס המפרק) ורק בתחילת המאה העשרים לאחר שצילומי הרנטגן חדרו לפרקטיקה הקלינית, הכירו אותם המדענים שמדובר במחלה שאיננה זיהומית כלל.

התמונה הקלינית
גיל בית הספר העממי הוא הגיל הפגיע ורובם של הנפגעים הם זכרים. גיל העצמות (שנבדק רנטגנית על ידי צילום שורש כף היד) בתסמונת זו צעיר בדרך כלל בשנה או שנתיים מהגיל הכרונולוגי.
כאב באזור הירך שעשוי להקרין לברך, צליעה והגבלה בתנועות הירך הם התלונות הבסיסיות והן זהות לתלונות של זיהום ויראלי של המפרק. הטפול בשלב זה הוא סימפטומטי והשגחה בלבד.

התסמונת והטפול בה נמשכת כשנתיים בממוצע. בכ 20% מהילדים נפגע כעבור זמן גם מפרק הירך השני.

מה נראה בהדמיה ?

בשלב ראשון, בתחילתה של התסמונת, נצפית בצילומי רנטגן תהליך דלקתי של הסינוביה כלומר נצפה עודף של נוזל תוך מפרקי ללא פגיעה גרמית והנוזל דוחק את ראש הירך ממקומו כלפי חוץ.

בשלב שני, כעבור מספר שבועות או מספר חודשים, נצפה תמט של החלק הקדמי-עליון של ראש הירך וסדק אופייני של הליבה הגרמית בצורה של חרמש (cresent sign).

בשלב שלישי נצפית הליבה הגרמית שאיננה גדלה (בהשוואה לירך השנייה) ובתוכה רשת של סדקים לכאורה (פרגמנטציה) שהם ביטוי לספיגת העצם הנמקית.

בשלב רביעי נצפה תהליך הרפוי והשיקום של הליבה הגרמית ומידת העוות שנותרה לצורתו הכדורית של ראש הירך בסיום תהליך השתקמותו.

בסוגי הדמיה רגישים יותר כמו מיפוי עצם ותהודה מגנטית (MRI) ניתן להבחין בתופעה הנמקית וללוות את התפתחות התהליך בשלב מוקדם הרבה יותר סמוך להתחלת התסמונת. ניתן גם להעריך ולחשב את מידת הפגיעה בנפח של ליבת ראש הירך.

הפרוגנוזה

ככל שגיל הנפגע צעיר יותר, ארוכה יותר תקופת השיקום העצמי (רגנרציה) של ראש הירך הפגוע
והפרוגנוזה טובה יותר. השתקמות מוצלחת היא כאשר הראש הפחוס מתעגל תוך שהליבה הגרמית גדלה וחוזרת לצורתה הכדורית ולגודלה בהשוואה לראש הירך האחר. אבל, בדרך כלל נשארת מידה מסוימת של נזק לצורתו של ראש הירך ובמקרים שתוצאתם גרועה יותר נותר ראש שצורתו של פטרייה.

טווח תנועת מפרק הירך מוגבל ככל שצורתו הכדורית נפגעת. למרות זאת אין זה שכיח שהנער יסבול סבל קליני אלא יוכל לנהל שגרה כמרבית בני גילו. בהגיעו לגיל העמידה עלול מפרק הירך הפגוע לגרום למגבלות תפקודיות אבל הסיכוי הוא שיזדקק לטפול כירורגי רק מעבר לגיל הששים.

כיצד מטפלים?

הטפול השמרני הוא הטפול המקובל מאז שאובחנה התסמונת בתחילת המאה העשרים. הטפול התבסס על ההנחה שהמרחשת הכדורית תשמש כתבנית מגינה על ראש הירך במידה והראש ימצא כל זמן הטפול בתוכה.

בשנות הששים של המאה הקודמת הטפול כוון רק למפרק הפגוע ונבנה סד מודרני יותר, ששומר על תנוחת הפשוק והסיבוב הפנימי של הירך הפגועה בלבד. היכולת של הילד ללכת ולרוץ ולשחק גם ללא עזרת קביים היא מרשימה וטפול זה מיושם כטפול עדיף גם כיום.

בשנות הששים הוצע לראשונה על ידי אורתופד ישראלי אנטול אקסר ליישם את הרעיון של הגנה על ראש הירך המשתקם, על ידי ניתוח של חיתוך עצם הירך (אוסטיוטומיה) ושינוי תנוחת ראש הירך בשני מישורים כך שיוכנס לעומק המרחשת ויעבור את תקופת השיקום והגדילה בתוך התבנית הכדורית המגנה של המרחשת. לאחר איחוי החיתוך של העצם, תוך כשלושה חודשים, הותר לילד לחזור לפעילות מלאה במסגרת שבה גדל עד להופעת התסמונת. יתרון השיטה הכירורגית לחזרת המטופל לחיים נורמאלים היה מאד אטרקטיבי אם כי לא שפר את התוצאות של השימוש בסד המודרני.
על מנת לנסות לשפר את תוצאות הטפול הכירורגי שיניתי במחלקתי בחיפה בשנות השמונים את טכניקת הניתוח. בעזרת המתמטיקאי יהודה חריט, שהכין לצורך זה תוכנת מחשב, בצענו ניתוח אוסטיוטומיה תלת ממדית. התוצאות היו טובות אבל סטטיסטית לא שפרו את שיכולנו להשיג בעזרת אותו סד מודרני. יתרון המנותחים שלנו היה ביכולתם לחזור לחיים נורמאלים שלושה חודשים לאחר הניתוח בדומה למנותחיו של אנטול אקסר.

מה תוצאת הטפול ?

תסמונת פרטס תוארה לפני 100 שנים אבל תוצאות הטפול לא השתפרו דיים ובחלק מירבי של הילדים נותר עוות מסוים ,גם אם זעיר, של ראש הירך.

ילד שנפגע בגיל מוקדם - עד 5 שנים, סיכוייו להירפא היטב מצוינים גם ללא טפול מיוחד. נדרשת רק השגחה הדמיתית על מנת לאבחן סימנים פרוגנוסטים גרועים שעם הופעתם דורשים טפול גם בגיל צעיר.

פגיעה בילד מבוגר יותר דורשת טפול בין אם הוא שמרני או כירורגי. הסיכון של תוצאה גרועה בהעדר טפול מצדיקה את הטפול הממושך עד לסיום השתקמותו העצמית של ראש הירך.



לקריאת הכתבה המלאה ראו נא www.mendes-david.co.il

פרופסור דוד מנדס . הפורום למצוינות בכירורגיה אורתופדית
www.mendes-david.co.il ; www.mendes-forum.co.il
Tel 972 4 825 8041 . Fax 972 4 825 8063